Pektus Ekskavatum

Kunduracı göğsü ya da çökük göğüs olarak ta bilinir. Göğüs kafesinin içeri doğru çökük olmasıdır.

Göğüs duvarı deformiteleri içinde en sık görülenidir, canlı doğumlarda 300-400 canlı doğumda bir oranında görülmektedir. Sanıldığı kadar az rastlanılan durum değildir. Bu çocukların çok tipik görüntüleri vardır: dar ve ince göğüs, kanca omuz, dışa dönük kaburgalar ve zayıf postür. Kunduracı göğsü genellikle doğumda veya yaşamın ilk yıllarında ortaya çıkar, anne ve yakınlar tarafından fark edilir. Çok ender olarak gerilese de, ergenlik de büyük olasılıkla çöküntü kötüleşecektir. Erkeklerde kadınlara göre 4 kat daha sık görülmektedir. Çöküklüğün nedeni kıkırdak kaburgaların fazla büyümesi de olsa etiyoloji kesin olarak bilinmemektedir. Düzensiz büyüyen kıkırdak kaburga göğüs kemiğini arkaya doğru iter. Artmış bir ailesel yatkınlık söz konusudur. Olguların %37’sinde ailesinde göğüs çöküklüğü (kunduracı göğsü) öyküsü vardır.

Çocukluk çağında bu deformite tolere edilir. Yaş büyüdükçe efor sonrası deforme kıkırdak kaburgada ağrı ve sol meme bölgesinde ağrı olabilir. Efor sonrasında çarpıntı ve kalp de ritm bozuklukları izlenebilir. Kısa egzersiz sonrasında kalp de üfürüm duyulabilir. Kalbin yer değiştirmesine bağlı olarak elektro kardiyo grafik değişiklikler oluşabilmektedir. Göğüs duvarındaki deformite düzeltildiğinde akciğer fonksiyonlarında düzelme izlenmektedir. Gecikmiş düzeltmelerde bu iyileşmenin olması biraz zordur (40 yaşından sonra).

Göğüs duvarı arkaya doğru yer değiştirmesi ile özelikle sağ kalp karıncığın ön duvarında çukurlaşmaya neden olmaktadır. Çöküklüğünün düzeltilmesi ile kalp karıncığın da çukurlaşma da düzelmektedir.En basit deyim ile çukurluk kadar hacim kalp ve akciğerden yer çalmaktadır. Kişisel tabirimle hastalara hep “ bu deformite size gençlikte değil yaşlılıkta sorun yaşatır” uyarısında bulunmaktayım. Zira yaşlılıkta deformiteye bağlı çalınan kalp ve akciğere daha fazla ihtiyaç olacaktır. Ayrıca deformiteye bağlı postür bozuklukları, yaşlılıkta ağrı ve hareket kısıtlılığı semptomlarına yol açacaktır.

Solunumsal ve kalp ile ilişkili problemler için, ameliyat öncesi çöküklük ne kadar fazla ise o kadar fazla düzelme beklenmelidir. Pek çok çalışmacı, pektus ekskavatumdaki semptomatik bozukluğu göğüs boşluğundaki hacim azalmasına bağlamışlardır. Normal bireylerde bile, kardiyo pulmoner fonksiyon sınırları arasında geniş bir aralık olduğu için bu ilişkiyi ispatlamak zordur. Bu, tamamen fiziksel çalışma ve vücut alışkanlıklarına bağlıdır.

Ayrıca hiçbir fonksiyon bozukluğuna yol açmasa dahi hastanın bu deformiteden mutsuz olması bile tek başına bir düzeltme gereksinimi doğurur. Bunu literatür de bu şekilde kabul etmektedir. Zira denize hiç T-shirt’ünü çıkarmadan girmediğini belirten, bununla mutsuzluğunu ifade eden oldukça çok sayıda hasta bulunmaktadır. Psikiyatristler 1960 yılından beri bu hususta bir çok çalışma yapmış ve “ruhsal deformite” tanımını bu durum için kullanmışlardır. Zira bir çalışmada %82 anksiyete, motivasyon bozukluğu, etiketlenme kaygısı, %78 öz güven eksikliği ve çekingenlik, %72 kararsızlık, %66 saldırganlık gibi sorunlar saptanmıştır.

Tedavi

Göğüs çöküklüğünün cerrahi ya da cerrahi dışı tedavi seçenekleri mevcuttur.

Cerrahi olarak en sık uygulanan iki yöntem mevcuttur. Nuss (MIRPE- Minimal İnvazif Cerrahi) ve Ravitch yöntemlerini ameliyatını anlatmaya çalışacağız.

Ravitch Yöntemi’ nde göğüs kafesi boydan boya açılır ve şekil bozukluğu olan kıkırdak kaburgalar 2. kaburga haricinde çıkarılır. Daha sonra göğüs kemiğinin en çökük yerinin arka kısmından kama şeklinde bir parça çıkarılır ve tel dikişlerle dikilir. Göğüs kemiğinin arkasına bir tel konularak işlem sonlandırılır. Bu işlem ne yazık ki anlattığımız kadar kısa değildir, yaklaşık 3 saat sürmektedir ve kanama olmakta ayrıca kanı dışarı almak için 2 adet dren yerleştirilmektedir. Tel yaklaşık 10 gün sonra çıkarılmaktadır. Hastanın hastanede kalış süresi ve aktüel yaşama dönüş süresi uzundur. En az 6 ay spor yapamamaktadır. Bu nedenlerden dolayı günümüzde popülerliğini (özellikle son 15 yılda) yitirmiştir. Ancak halen minimal invazif yöntem ile düzeltilemeyen deformitelerde bir seçenek olarak kullanılabilmektedir.

Diğer yöntem olarak göğüs kemiği arkasından barla kemiğin yükseltilmesi yöntemi bildirilmiştir. Minimal invaziv (az girişimsel) olan ve şu anda Nuss Prosedürü olarak bilinen prosedür yıllar içerisinde geliştirilmiş ve mükemmelleştirilmiştir. Bu minimal invaziv girişimin komplikasyonları oldukça nadirdir. İyileşme dönemi ortalama 4-5 gündür. Operasyon sonrası ağrı kontrolü, solunum fizyoterapisi, hasta/ebeveyn eğitimine dikkat edilir. Pektus barı yerleştirildikten sonra iki ila dört yıl arasında çıkarılır. Prosedür genel anestezi altında yapılır. Uzun dönem sonuçlarına bakıldığında nüks olasılığı ortalama %5’ in altındadır.Bu yöntem eğer deformite tek bar ile düzelecekse soldan 1 adet, sağdan ise 2 adet olmak üzere toplam 3 adet 2’şer cm’lik ameliyat kesisi ile uygulanmaktadır. Tüm bu avantajlarının yanı sıra çok nadir de gözlense, bu yöntem ile bar takılırken ve bazen çıkarılırken kalp yaralanması olguları bildirilmiştir.

Bu hayati risklerin olmadığı, alternatif bir düzeltme yöntemi olan silikon yerleştirilmesi yöntemi de mevcuttur. Detaylar için bkz.

Ameliyatsız tedavi yöntemi ise vacum bell uygulanmasıdır. 14-17 yaşa kadar olan bireylerde henüz kemik gelişimi ve sertleşmesi yaşanmamışken günlük düzenli olarak deformite üzerine Vacum Bell yardımı ile negatif basınç uygulanarak yaklaşık 1 yıl içerisinde deformitede düzelme sağlanmaktadır. Ova tipi geniş defektlerde ya da plato tipi defektlerde uygun olmayabilir. Doğru tedavi seçimi hekimin hastayla birlikte seçeceği şekilde belirlenmektedir. Ayrıca Vacum Bell tedavisine ek olarak fizyoterapist eşliğinde yapılan egzersizler, diyetisyen eşliğinde yapılan beslenme destekleri de hastaların daha hızlı ve etkin bir şekilde deformitelerinin düzelmesinde büyük fayda sağlamaktadır.

Pektus Karinatum

Göğüs duvarının içeri çökük olmadığı, dışa çıkık olduğu deformitelere ise pektus karinatum deformitesi denir.  Bu deformite pektus ekskavatuma göre çok daha nadirdir. Kalp ya da akciğer fonksiyonlarında genellikle düşüşe yol açmaz. Tedavi edilmesindeki en büyük gereksinim, hastanın bu görünümü ile mutsuz olmasıdır.

Tedavi

Tedavisi tıpkı pektus ekskavatum deformitesindeki gibi cerrahidir. Aynı şekilde minimal invazif - MIRPE yöntemi (Abramson Prosedürü) ile cilt altına yerleştirilen çelik barın göğüs duvarını çöktürüp normal pozisyonuna getirebileceği gibi yine Ravitch Yöntemi ile büyük kesi yapılarak sternum kemiğinin kıkırdak ile bağlantısı kesilip, gereğinde kıkırdak boyu kısaltılabilir. Abramson prosedürünün pektus ekskavatumlu hastalara uygulanan Nuss prosedüründen farkı göğüs boşluğuna girilmez, bar kemiğin üzerinden gönderilir. Bu sebeple kalp yaralanması gibi ciddi komplikasyonlar gözlenmez.

Aşağıda Abramson yöntemi ile opere ettiğimiz bir hastanın ameliyat öncesi ve sonrası görüntüleri paylaşılmıştır.

Cerrahi dışı tedavide ortez kullanımı öne çıkmaktadır. Ortez ile çıkık olan bölgeye sürekli baskı uygulanarak diğer kısımların gelişmesi ile deformitede düzelme sağlanmaktadır. Ortez tedavisi için günlük 23 saat,18 saat, 12 saat veya 6 saat boyunca uygulandığı tedavi yaklaşımları mevcuttur. Günlük ne kadar uzun süreli olan yaklaşım seçilirse o kadar erken sürede sonuç alınabilmektedir. Ancak bu durum hastanın sosyal yaşantısına bağlıdır. Uygun ortez seçimi, uygun malzemeden yapılmış olması, ortez kullanılırken olası pektus ekskavatum gelişmemesi için hastanın yakın izlemi gerekli olması açısından deneyimli ve bu işi çok sayıda yapan merkezlerde uygulanması doğru olur. Tedavinin ne kadar devam edileceği ve gerekirse kemikler sertleşene kadar zaman zaman kullanıma ara verilip zaman zaman tedavinin tekrarlanabilirliği açısından hastalar aralıklı muayeneler ile izleme alınmalıdır.

Ortez tedavisi için uygun hasta seçiminde göğüs duvarının henüz sertleşmemiş olması gereklidir. Bu nedenle 17 yaş altı hastalara uygulanmaktadır. Hastaların ne kadar basınç ile deformitelerinin düzeldiği ölçülmeli, basınç düzeyi belli değerin üstünde olan hastalara ortez uygulanmaksızın cerrahi yöntem seçilmelidir. Ayrıca basınç ölçümü ile kontrollere gelen hastaların görüntülerinde henüz sonuç alınmasa da düzeltme için gerekli basınç değeri önceki muayenede ölçülen değere göre azaldığında hastanın tedavisinde doğru yolda olunduğu, tedaviye devam edilmesi durumunda görsel sonuç da alınabileceği saptanabilmektedir. Bu da tedaviden gereksiz yere vazgeçmeyi önlemektedir.

Poland Sendromu

pektus ekskavatum ve karinatum deformitelerine göre göre oldukça nadirdir. Bu sendromu olanlarda:

• Meme dokusu ya da başının küçük olması ya da olmaması

• Etkilenen tarafta göğüs duvarı kaslarının az gelişimi ya da olmaması

• Cilt altı yağ dokusunun gelişmemiş olması

• Etkilenen tarafta koltuk altı kıllanma'sının olmaması

• Kaburgaların olmaması veya az gelişimine bağlı toraks deformitesi

• Etkilenen tarafta kol veya ön kolun kısa olması, el parmaklarında kısalık (brakidaktili) ve parmak birleşmesi (sindaktili)

Semptom ve bulgularının biri ya da birkaçı görülebilir.

Poland Sendromu tedavisi için Detaylar için bkz.

Sternal Kleft (Yarık)

Sternum kemiği (İman tahtası) iki yaprağın ortada birleşmesi ile oluşur. Embriyoner dönemdeki gelişme bozukluğuna bağlı olarak bu birleşmenin olmaması durumunda Sternal Kleft (Yarık) izlenir. Sternum tam bir yarık halde olabileceği gibi, kaynaşmanın sonlandığı noktaya bağlı olarak kısmi de olabilir.

Rib Flare (Çıkık Kaburga)

Kaburgaların dışarıya çıkık olmasıdır. Bu tip deformitelerde hasta görüntüden oldukça şikayetçidir. Eskiden tüm olgulara kaburga çıkarılması ameliyatı yapılırdı. Günümüzde ise bu deformitelerin tedavisinde cerrahinin yanı sıra bandaj tedavisi de uygulanmaktadır.